Adulto joven con masa mediastinal quien consulta por dolor dorsolumbar

Anamnesis         

Paciente masculino de 33 años de edad, con cuadro clínico de 2 años de evolución consistente en masa en segmento superior de la horquilla esternal, dolorosa, de lento crecimiento, en manejo extrainstitucional. Ingresa al servicio de urgencias por cuadro clínico de 2 semanas de evolución de dolor intenso, incapacitante, lancinante, a nivel dorsolumbar, irradiado a la espalda.

Antecedentes
-Patológicos:
TC de tórax extrainstitucional que muestra masa en mediastino medio y superior con reporte de patología sugestivo de lesión linfoproliferativa difusa de alto grado y resultado de inmunohistoquímica que concluye timoma.            
En segmento anterior de lóbulo pulmonar superior derecho masa de aspecto neoplásico que invade bronquios subsegmentarios acompañada de nódulo en lóbulo medio y conglomerado ganglionar mediastinal de probable origen metastásico.     
Masa hepática sólida en segmento IV de 44x43x49mm.              
-Toxicológicos: Fumador por 10 años, no activo actualmente.  
-Ocupacionales: Exposición crónica al asbesto.

Examen físico  
Peso: 74 kg, TA: 120/80, Alerta.               
-Cuello: Sin adenopatías.            
-Tórax: Simétrico, cicatriz en tercio superior de superficie esternal, con disestesia en reja costal derecha.        
-Cardiopulmonar: Sin alteraciones.        
-Abdomen: Blando no doloroso, adenopatía inguinal derecha.
-Extremidades: Eutróficas no edema.  
-SNC: Sin déficit

Qué opina sobre… ¿La anamnesis y los hallazgos al examen físico? ¿Le hubiera gustado tener una información más detallado de algún aspecto del examen físico? ¿Cómo califica esta historia clínica?

Análisis

Se considera paciente adulto joven con lesión mediastinal, pulmonar y hepática; así como diagnóstico extrainstitucional no claro de patológica linfoproliferativa quien debuta con dolor lumbar.

Plan      
Se ordena TC de tórax y se solicitan los bloques de parafina y láminas del diagnóstico histopatológico realizado previamente en otra institución para nueva revisión.

Diagnóstico      
Masa mediastinal a estudio, con Compromiso torácico, óseo y hepático.           
Dolor lumbar a estudio

Imágenes y Paraclínicos institucionales             
- TAC Tórax: Síndrome de vena cava superior por compresión extrínseca de masa hiliar derecha, múltiples masas hepáticas sugestivas de compromiso neoplásico secundario. Fractura patológica de T8 con inminencia de compresión medular (Caracterizada en RMN de Columna Dorsal)

 

 

-Hemograma: Leucocitos 7.780, PMN 63%, Linfocitos 25.3%, Monocitos 9.6%, Hb 15.6 mg/dl, Hto 45.5%, Plaquetas 313.000. LDH 244.4 u/l, Creatinina 0.87 mg/dl, ALT 51.6 U/L (0-41), AST 34.3 U/L (0-38).

- Revisión y Estudios de Inmunohistoquímica de Masa Mediastinal (Bloques y Laminas extrainstitucionales): “Patrón morfológico y perfil de expresión inmunofenotípica de un Carcinoma Neuroendocrino de Célula Grande de Alto Grado, Metastásico y de origen Primario Pulmonar”.

 

 

H&E.  Lesión difusa de células grandes con cromatina granular, sin nucléolo visible, dispuestas en un patrón trabecular y acinar, presencia de necrosis y mitosis visibles.

 

 

Inmunohistoquímica  que demuestra células tumorales de línea epitelial que expresan citoqueratina AE1/AE3 de forma granular y citoplasmática. Coexpresión de Cromogranina, sinaptofisina, CD 56 y Enolasa neuronal específica (Ésta última no mostrada). Positividad débil para TTF-1. No hay expresión para línea linfoide, estudiada con el CD45 en las células neoplásicas. El índice de proliferación nuclear evaluado con el Ki 67 es del 60%. Las mitosis evaluadas con el pHH3 es del 4-6 por campo de alto poder.

 

Se realizó estudios para la pérdida bialélica del gen PTEN en el tejido tumoral el cual resultó negativo.

Análisis              
Paciente en quien se reclasifica patología tumoral encontrándose que esta es primaria de pulmón de tipo carcinoma neuroendocrino sin pérdida de heterocigocidad del gen PTEN. Cursa actualmente con síndrome de vena cava en evolución y fractura patológica sintomática en T8 con inminencia de compresión medular.

Plan      
Se inicia radioterapia ante inminencia de compresión medular

Diagnóstico      
1-Carcinoma Neuroendocrino de alto grado primario de pulmón y metastásico              
a) Síndrome de Vena Cava        
2-Compromiso metastásico óseo y hepático     
a) Fractura patológica T8 con inminencia de compresión medular

Evolución
Paciente con adecuada respuesta a la radioterapia con ausencia de progresión de síndrome de vena cava por lo cual se indica que al concluir las 5ta sesión inicie quimioterapia con Etopósido + Platino.

Conclusión

Paciente adulto joven con masa mediastinal que se reclasifica de un diagnóstico extrainstitucional de lesión linfoproliferativa a un carcinoma neuroendocrino primario de pulmón y de alto grado que metastatiza a hueso e hígado, generando secundariamente síndrome de vena cava y fractura patológica a nivel de la octava vertebra torácica. Se indicaron 5 sesiones de radioterapia con adecuada tolerancia, seguido de quimioterapia teniendo muy buena respuesta al tratamiento. El paciente actualmente se encuentra asintomático, en manejo ambulatorio con quimioterapia y seguimiento por oncología.

 

 

Datos del residente

Nombre: Nohelia Muñoz Ordoñez, Md Patolóloga. Universidad del Cauca 

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