Caso clínico 1

HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO DE MAMA SECUNDARIO A RADIOTERAPIA POR CARCINOMA MAMARIO 
 
Grupo de Patología Mamaria – Departamento de Patología y Medicina de Laboratorio 
Bladimir Pérez Hurtado MD, Carmenza Macía Mejía MD, Nhora Guarín Díaz MD, Luz Fernanda Sua MD,  Edwin Carrascal MD.  
 
 
INTRODUCCIÓN
 
El Histiocitoma Fibroso Maligno (HFM) fue descrito por primera vez como una entidad clínico patológica por O’Brien y Stout en 19641.  Los sitios más frecuentes de presentación son Las extremidades inferiores (49%), las superiores (19%), el retroperitoneo y abdomen (16%).  Los sarcomas mamarios y entre ellos el HFM son extremadamente raros, representando  menos del 1% de todas las neoplasias mamarias primarias 2,3 y su presencia hace necesario descartar que corresponda a un sarcoma mamario inducido por radiación (SIR).   El HFM puede aparecer en la mama después de Radioterapia (Rt) por carcinoma mamario, incluso en la mama contralateral 5.
 
 
MATERIAL Y MÉTODOS
 
Mujer de 62 años a quien 5 años antes se le diagnosticó extrainstitucionalmente un carcinoma ductal infiltrante en la mama derecha, recibió tratamiento con quimioterapia y además con Rt durante 4 meses con una dosis total de 4256/266CGY.  4 años después de finalizar la Rt percibió nódulo en cola de axila derecha diagnosticado en otra institución como dermatofibrosarcoma protuberans, realizamos revisión del caso y se diagnosticó como un HFM.  Posteriormente aparecieron varios nódulos en piel de la mama.  Se realizó mastectomía radical modificada cuya pieza quirúrgica mostraba varios nódulos en la piel que se continuaban con dos lesiones blanquecinas bien definidas de 9 x 5,5 x 5 cms y 8,5 x 4 x 4 cms que comprometían los cuatro cuadrantes de la mama. 
 
 
RESULTADOS
 
El examen microscópico de los nódulos mostró una tumoración  que infiltraba la dermis  papilar encontrándose en íntimo contacto con ella y con patrón infiltrativo en lengüetas hacia el tejido adiposo y celular subcutáneo.  La neoplasia estaba compuesta por células fusiformes dispuestas en patrón estoriforme, de núcleos alargados, irregulares e hipercromáticos, en ocasiones con marcado pleomofismo nuclear y mitosis, algunas de ellas atípicas.  El estudio inmunohistoquímico mostró que las células tumorales eran positivas para vimentina y CD10, y negativas para CD34, CD68, CD117, CD99, HMB45, Desmina, Actina y S100. La citoqueratina AE1/AE3 fue positiva solamente en los ductos mamarios que rodeaban la neoplasia.  El ki-67 fue del 60%. El diagnóstico fue de HFM multifocal.  Actualmente la paciente está en buenas condiciones generales con seguimiento postquirúrgico solamente de 1 mes.
 
 
Figura 1:  Hematoxilina - Eosina 10x
 
Figura 2:  Hematoxilina - Eosina 40x
     
 
Figura 3:  CD10 40x   Figura 4:  Vimentina 40x
 
 
CONCLUSIONES
 
Los sarcomas primarios de mama son poco frecuentes y entre ellos el angiosarcoma representa el mayor porcentaje con asociación a Rt4.  En un SIR es necesario hacer el diagnóstico diferencial con otro tipo de sarcomas y con tumores no sarcomatosos de patrón fusiforme.  El diagnóstico diferencial se basa en la morfología y la inmunohistoquímica.  Basados en estos hallazgos hemos podido descartar el carcinoma fusocelular, el sarcoma sinovial monofásico fusocelular, tumores malignos de la vaina nerviosa periférica y melanomas fusocelulares, entre otros.  Con nuestros hallazgos inmunohistoquímicos y en base a la morfología, los dos diagnósticos de exclusión son el fibrosarcoma y el HFM.  En nuestro caso la morfología permitió hacer el diagnóstico definitivo. Los SIR tienden a ser diagnósticados en  estadíos avanzados lo cual explica el pronóstico ominoso en general de las pacientes6.
 
 
REFERENCIAS
 
1. O’Brien, J. E. & Stout, A. P. Malignant Fibrous Xanthomas. Cancer. 17, 1445–55 (1964). 
 
2. Lellin, A., Waizbard, E., Levine, T. & Behar, A. Malignant fIbrous histiocytoma of the breast. Int Surg. 75, 63–66 (1990).
 
3. Tamir, G., Nobel, M., Hauben, D. J. & Sandbank, J. Malignant fibrous histiocytoma of the breast. Eur J Surg Oncol. 21, 210–11 (1995).
 
4. M. Drijkoningen, F. A. Tavassoli, G. Margo et al., “Mesenchymal tumours,” in Pathology and Genetics of Tumours of the Breast and Female Genital Organs. World Health Organization  Classification of Tumours, F. A. Tavassoli and P. Devilee, Eds., pp. 89–98, IARC Press, Lyon, France, 2003.
 
5. Saptarshi, B., Badiuddin, F.  Radiation induced malignant histiocytoma of the contralateral breast following treatment of breast cancer: a case report and review of the literature.  Cases Journa. 1:313 (2008).
6. Kirova YM, Vilcoq JR, Asselain B, Sastre-Garau X, Fourquet A. Radiation-induced sarcomas after radiotherapy for breast carcinoma: a large-scale single-institution review. Cancer. 104(4):856-63 (2005).
 

Especialistas Patolili

Laboratorio clínico

Ludwig Luis Antonio Albornoz Tovar
Patólogo Clínico – Jefe del Departamento de Patología y Medicina de Laboratorio
Especializaciones: Anatomopatólogo /
Administración de
Investigación Clínica
 
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Jefe Banco de Sangre

Carmenza Macía Mejía
Patóloga – Jefe del Banco de Sangre y Servicio Transfusional
Especializaciones: Patología y Laboratorio
Clínico / Patología
Oncológica / Gestión de
la Salud
 
Miembro del grupo de Patología Mamaria de la Fundación Valle del Lili
 
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Jefe de patología

Juan Carlos Bravo Ocaña
Patólogo – Jefe área de
Patología 
Especializaciones: Anatomía Patológica /
Patología Clínica 
 
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